第830章中央晕轮状脉络膜萎缩

中央晕轮状脉络膜萎缩(centralareolarchoroidalatrophy)是一种常染色体显性遗传性疾病，是原发性脉络膜毛细血管萎缩的一种特殊类型，其主要表现为后极部圆形或卵圆形视网膜色素上皮和脉络膜毛细血管萎缩缺失，**脉络膜大血管。眼底改变和临床症状类似中央性脉络膜萎缩，但仅局限在黄斑部。本病起病症状轻发展缓慢，早期无自觉症状。发病年龄多在20～40岁，眼底改变较为明显，多为双眼，亦可单眼，有家族发病史。

检查治疗

实验室检查：

组织病理学检查：表现为受累区纤维瘢痕形成，视网膜色素上皮细胞(RPE)、光感受细胞以及脉络膜毛细血管萎缩。病灶外视网膜脉络膜正常。在黄斑病变区，脉络膜毛细血管和视网膜的神经上皮及色素上皮消失。大的脉络膜血管萎缩。界限清晰的脉络膜视网膜黄斑区无血管壁，也未见明显的血管硬化，无血管区域出现萎缩并纤维化。

其它辅助检查：

1.眼底荧光血管造影在病变早期，由于病变区视网膜色素上皮萎缩、色素脱失，故表现为透见荧光斑点。病程发展到中晚期脉络膜毛细血管萎缩，表现为脉络膜毛细血管无灌注的弱荧光，如脉络膜中小血管均萎缩病变区仅留粗大脉络膜血管其边缘由于色素脱失出现强荧光环。

2.吲哚青绿血管造影在地图状萎缩病灶区一般呈弱荧光。脉络膜大血管充满ICG染料，而且由于ICG染色与血浆蛋白的高度结合，脉络膜大血管内的ICG荧光可存留长达数分钟。同样吲哚青绿染料一般不渗漏到血管外，因此看不到Bruch膜的染色。

治疗和预后：

由于本病是遗传性疾病，目前尚无有效的治疗方法，至于视力预后，则与疾病进行程度密切相关。

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